Brain prize Winners


 

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Attribué par la fondation Danoise Lundbeck, le « Brain Prize » est un grand prix international qui récompense des scientifiques pour l’importance de leurs recherches en neurosciences. Il est doté d’un montant d’un million d’euros.

Il met cette année à l’honneur des travaux débutés il y a près de quarante ans par quatre scientifiques français sur CADASIL, une maladie cérébrovasculaire héréditaire, qui provoque crises de migraine, accidents vasculaires cérébraux et déclin cognitif. C’est aujourd’hui la maladie génétique des petits vaisseaux cérébraux la plus fréquemment diagnostiquée.

LES QUATRE LAUREATS FRANÇAIS DU « BRAIN PRIZE 2019 » SONT

le Pr Elisabeth Tournier-Lasserve, chef du service de génétique neuro-vasculaire de l’hôpital Lariboisière AP-HP, professeur de génétique médicale à l’université Paris Diderot et responsable de l’équipe de recherche « Maladies cérébro-vasculaires, génomique, imagerie et médecine personnalisée » au sein de l’unité Paris Diderot - Inserm 1141 « NeuroDiderot ».

le Pr Hugues Chabriat, chef du département de neurologie de l’hôpital Lariboisière AP-HP, coordonnateur du centre de référence pour les maladies vasculaires rares du cerveau et de l'oeil (CERVCO), professeur de neurologie à l’université Paris Diderot et chercheur au sein de l’équipe de recherche « Maladies cérébro-vasculaires, génomique, imagerie et médecine personnalisée » au sein de l’unité Paris-Diderot - Inserm 1141 « NeuroDiderot ». Le Pr Chabriat co-coordonne également le Département hospitalo-universitaire (DHU) NeuroVasc Sorbonne Paris-Cité.

le Pr Marie-Germaine Bousser, ancien chef du service de neurologie à l’hôpital Lariboisière AP-HP et professeur émérite de neurologie à l’université Paris Diderot.

le Dr Anne Joutel directrice de recherche Inserm, directrice de l’équipe « Mécanismes physiopathogéniques des maladies des petits vaisseaux cérébraux » à l’Institut de Psychiatrie et Neurosciences de Paris-Descartes - Inserm UMR1266 et Professeur dans le département de pharmacologie de l’Université du Vermont (Etats Unis).

Les quatre scientifiques ont montré que CADASIL (pour « Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Sub-cortical Infarcts and Leukoencephalopathy ») est une maladie cérébrovasculaire héréditaire, causée par des mutations du gène NOTCH3 sur le chromosome 19. Cette affection, responsable de crises de migraine et d’accidents vasculaires cérébraux, peut conduire à des troubles moteurs et cognitifs sévères. Les malades peuvent souffrir également de dépression, de difficultés de concentration, d’un ralentissement et de troubles de l’équilibre.
La découverte de CADASIL a permis la mise au point de tests diagnostiques et le développement de modèles murins de la maladie, indispensables pour comprendre les mécanismes responsables des lésions cérébrales et le développement de thérapeutiques. L’identification puis l’étude clinique et préclinique de cette maladie représentent également une étape majeure pour identifier et mieux comprendre d’autres maladies des vaisseaux cérébraux.

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Aiming for treatment they have spent more than 30 years describing, understanding and diagnosing the most common hereditary form of stroke, CADASIL. For this, the four French neuroscientists are now receiving the world’s most valuable prize for brain research – the Lundbeck Foundation Brain Prize, worth 1 million euros.


PRIZE WINNERS 2019

Marie-Germaine Bousser is a neurologist and she made the preliminary clinical observations. Professor Bousser realised their significance and gathered the expertise from a variety of research disciplines necessary to elucidate all aspects of the disease, which was named CADASIL. She has been closely involved at all stages of the CADASIL story and has made significant contributions to other fields of stroke research.

Hugues Chabriat is a neurologist and has strong expertise in neuroimaging of brain disorders. He has provided valuable knowledge about the natural history of the disease. Using neuroimaging he established diagnostic criteria for CADASIL and described the relationship between the brain lesions and symptoms, the long-term prognosis and the risk factors of the disease.

Anne Joutel is a neurologist and neuroscientist with strong expertise in small brain vessels. In collaboration with Professor Elisabeth Tournier-Lasserve, Dr Joutel was responsible for elucidating the genetic basis of CADASIL and the disease mechanisms. She developed mouse models to prove that the pathogenic mutations cause accumulation of a protein in the walls of the blood vessels. She also developed a diagnostic test and was behind the first attempts to develop a treatment.

Elisabeth Tournier-Lasserve is a clinical and molecular geneticist. Elisabeth Tournier-Lasserve was responsible, in collaboration with Marie-Germaine Bousser, for defining the phenotype and the genetic basis of CADASIL. She gathered all over Europe the families needed for molecular genetic investigation and in collaboration with Anne Joutel, Elisabeth Tournier-Lasserve identified the NOTCH3 gene as being the gene mutated in CADASIL, which allowed to devise a molecular diagnostic test for this disease.

 

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